Adeline,心面快速综合征,法洛特肺闭锁四联症
艾德琳于2013年9月24日出生在纽约州锡拉丘兹的克劳斯医院,她患有罕见的先天性心脏缺陷,并伴有一种名为“速心面部综合征”的染色体缺失。
2015年9月9日是艾德琳的第一次心脏直视手术。手术由纽约州罗切斯特市斯特朗纪念医院的乔治·阿尔菲利斯医生负责。手术持续了大约11个小时。她出现了一些意料之中的并发症,也出现了一些意料之外的情况,但总的来说,她的住院时间是14天。
长期使用类固醇导致她的肾上腺功能衰竭。随着时间的推移,她的肺部开始成为一个更大的问题,因为她在每年9月到4月的大部分时间里都在进出医院,通常会同时检测出多种呼吸道疾病。由于她特殊的心脏诊断和染色体缺失,阿德琳最终被诊断出患有严重的肺部疾病,这对像她这样的孩子来说并不“正常”。
2018年9月12日是她的第二次心脏直视手术,也是由乔治·阿尔菲利斯医生在斯特朗纪念医院进行的。这次她确实出现了更严重的并发症。我们在那里待了一个月。她带着一条中央静脉导管回家,让我在出院后的四周内24小时不停地进行输液。
在两次心脏直视手术之前、中间和之后,她处理了无数次住院、其他程序、成像、血液检查和测试。
2019年4月,由于她的肺部多年来不断磨损,最终造成了损失,她的肺病专家已经用尽了各种药物、九游国际棋牌设备、活检等方面的所有资源。他推荐我们去纽约哥伦比亚大学的摩根士丹利儿童医院寻求第二种意见。他们脑子里只有一个诊断,那是一种进行性疾病,需要进行双肺移植。
2020年7月,我们去了宾夕法尼亚州匹兹堡,参观了那里的儿童医院,那里有美国顶尖的肺/心脏移植专家。
艾德琳的心脏非常复杂,她不能在没有肺移植的情况下进行心脏移植,反之亦然。她忍受了一个星期非常紧张和繁忙的移植评估。这包括每天8到10个小时的检查、成像和血液检查,如果她是移植候选人,她还会见了所有可能合作的专家。她在那里的最后一天做了心导管插入术。这位心脏病专家在动脉中放置了一个气球,希望它能使血液更强地流向肺部,同时也放置了一个线圈来关闭动脉,目的是帮助他气球化的动脉。
移植团队进行了咨询,他们认为她不适合进行双肺/心脏移植,因为她的死亡率为94%。
2020年12月,我们回到匹兹堡进行了另一次心导管插入术,却发现他实施的干预措施最终对她的心脏没有任何作用,但(不是由于气球和线圈)她的压力实际上恶化了。在术后咨询时,我从医生的眼神、声音和肢体语言中感受到了真诚。他向我保证,如果我做了任何未做的事,我都不会感到奇怪。他说:“这个孩子今天在这里是因为你。因为你的坚持、倡导、斗争和本能。”
阿德琳于2022年4月27日被安置在杰斐逊县临终关怀医院,并于2022年9月11日凌晨结束了生命。
尽管经历了这一切,这个诙谐、顽强、勇敢、聪明、漂亮的8岁小女孩总是面带微笑。

